Hipertermia Maligna

A Hipertermia Maligna (HM) é afecção hereditária e latente, caracterizada por resposta hipermetabólica aos anestésicos voláteis, isoflurano, sevoflurano e desflurano) e ao relaxante muscular despolarizante succinilcolina.  Em humanos a HM é herança dominante, provavelmente associada a mais de um gene, nem todos os susceptíveis compartilhando do mesmo padrão genético.  Ainda que diferentes tecidos possam apresentar alterações, a HM é considerada doença primária do músculo esqueléticos.  Em uma crise de HM, em função de desarranjo da homeostase intracelular de cálcio, é desencadeada hiperatividade contrátil, hipertermia, aumento do consumo de oxigênio e produção de gás carbônico e ácido lático, desacoplamento da fosforilação oxidativa, lise celular e extravazamento do conteúdo do citoplasma.  Entre as manifestações iniciais de HM encontram-se taquicardia, rigidez muscular, instabilidade hemodinâmica, taquipnéia e cianose.  A elevação da temperatura pode ser tardia.  Ela é assinalada como manifestação inicial em apenas 30% dos casos.  A elevação da pressão parcial de gás carbônico no sangue arterial (paCO2) ou mistura exalada (ETC02) é encontrada precocemente em um episódio de HM e reflete o hipermetabolismo, característica da doença.  A presença desses sinais em paciente exposto a agentes desencadeantes exige imediata consideração da possibilidade de HM.  Os passos fundamentais para o controle de uma crise de HM vêm a ser interrupção da exposição ao agente desencadeantes (substituindo-os por agentes seguros) e correção da alteração do metabolismo celular de cálcio com dantrolene sódico.  O tratamento de complicações como acidose metabólica e respiratória, hipertermia, arritmia cardíaca, disfunção renal e distúrbios da coagulação incluem hiperventilação, bicarbonato intravenoso, resfriamento ativo, anti-arrítmicos, expansão volêmica, diuréticos, etc.  Dada a potencial evolução fulminante e letal o diagnostico precoce e o tratamento específico são de crucial importância, permitindo redução da mortalidade de 70% para menos de 10%.

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Registro Brasileiro de Hipertermia Maligna

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Profª. Maria Anita E. B. Batti

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Última modificação: 23 July, 2003